食管运动障碍

介绍

食管蠕动障碍 是一组以食管蠕动异常为特征的病症。

它们通常表现为难以同时吞咽固体和液体，并且不如食道炎症或恶性病症常见。

在本文中，我们将探讨食管运动障碍的两个主要原因：贲门失弛缓症和 弥漫性食管痉挛。

食管解剖学和生理学

食道是一根25厘米长的管子（图1），可分为三部分：

• 上三分之一——由骨骼肌组成
• 中间三分之一——骨骼肌和平滑肌的过渡区
• 下三分之一——由平滑肌组成

食管 上括约肌由骨骼肌组成，可防止空气进入消化道。下食管括约肌( LOS) 由平滑肌组成，可防止胃反流。

由食管肌间神经元控制的蠕动波将摄入的食物推入食管。初级 波 受吞咽中枢控制， 次级波 响应扩张而被激活。

当食物沿着食道下降时，食道下括约肌放松并允许食物通过。

由TeachMeSeries 有限公司(2024)

图 1 – 颈部和胸部食管的后视图

鉴别诊断

食管动力障碍的主要鉴别诊断包括胃食管反流病（GORD）和食管恶性肿瘤。

由于其表现多变且通常不典型，在诊断食管动力障碍之前，通常会对患者进行许多其他病理检查。

贲门失弛缓症

贲门失弛缓症 是食管的原发性运动障碍，其特征是食管下端括约肌无法松弛以及食管体缺乏蠕动。

这是一种相对罕见的疾病（发病率为每 100,000 人中有 1 人），平均诊断年龄约为 50 岁。对贲门失弛缓症的病理生理学知之甚少，但一个常见的组织学特征是肌间神经丛中神经节细胞的进行性破坏。

长期患有贲门失弛缓症的患者患 食道癌的风险增加了 8-16 倍，但绝对风险仍然很低。

临床表现

贲门失弛缓症患者在摄入固体和液体时通常会出现进行性吞咽困难 以及食物反流。症状的严重程度常常每天都有所不同。

其他症状包括呼吸道并发症（夜间咳嗽或误吸）、胸痛、消化不良和体重减轻。症状通常是非特异性的，因此诊断往往会被严重延误。

检查时，很少有任何明显的迹象，除了长期病例中继发于口服摄入量减少导致的明显体重减轻之外。

作者：法努什·法罗基 (Farnoosh Farrokhi)、迈克尔·F·瓦兹 (Michael F. Vaezi)。 [CC BY 2.0]，来自维基共享资源

图 2 – 贲门失弛缓症患者吞钡，呈现“鸟嘴”外观

调查

对于任何出现吞咽困难的患者， 上消化道内窥镜检查(OGD) 是必不可少的，以排除任何机械原因（包括癌症）作为症状的原因。在严重的贲门失弛缓症病例中，内窥镜检查可能会显示食管扩张 ，食物滞留，   GOJ阻力增加。

诊断运动障碍的金标准是食管测压 （图 3）；该手术涉及将压敏探头插入食道（距 LOS 近端约 5 厘米），测量括约肌和周围肌肉的压力。

对于贲门失弛缓症，测压的三个 关键特征 是：

• 食管缺乏蠕动
• 食管下端括约肌松弛失败
• 高静息下食管括约肌张力

*现在很少进行吞钡（图 2），但可能会显示食管近端扩张，并在远端出现特征性的“鸟嘴”外观（由于食管下端括约肌扩张失败）

英语维基百科的 JC Petit [CC BY 3.0]，来自 Wikimedia Commons

图 3 – 贲门失弛缓症的测压，显示蠕动收缩、食管内压力增加以及食管下端括约肌松弛失败

管理

贲门失弛缓症的治疗可分为药物治疗和手术治疗，均旨在降低LOS压力并缓解流出道梗阻。

应向所有患者提供保守的治疗建议，包括睡觉时使用多个枕头以尽量减少反流、缓慢进食并彻底咀嚼食物以及随餐补充大量液体。

药理学 选择包括使用钙通道阻滞剂（通常为舌下含服硝苯地平）来抑制 LOS 肌肉收缩，但其益处通常是短暂的。通过内窥镜检查将肉毒杆菌注射到下食管括约肌中可以进行尝试，并且通常是有效的，但其效果最多只能持续几个月。

手术干预

贲门失弛缓症的主要手术治疗方法有：

• 腹腔镜海勒肌 切开术（心肌切开术）——分割无法松弛的下食管括约肌的特定纤维（图 4），注意仅分割肌肉纤维并避免粘膜破裂
  • 约 85% 的患者吞咽能力得到长期改善，与内窥镜治疗相比副作用更低；心肌切开术后反流成为一个问题，因此通常同时进行部分胃底折叠术
• 口腔内镜下肌切开术(POEM) – 通过粘膜下隧道从食管腔内部进行 LOS 心肌切开术
  • 临床试验表明，尽管术后 GORD 发生率很高，但 POEM 提供了非常好的临床反应，尤其是对于 III 型疾病的患者
• 内窥镜球囊扩张术– 将球囊插入下食管括约肌，扩张以拉伸肌纤维
  • 它最初对约 90% 的患者提供了良好的反应，但存在穿孔的风险 (约 2%) 并需要进一步干预； 5 年时，手术和扩张同样成功，但 25% 的患者需要重复扩张。

对于 I 型和 II 型贲门失弛缓症患者，Heller 肌切开术和内镜下球囊扩张术的结果没有差异，III 型疾病患者似乎对 Heller 肌切开术的反应优于内镜下球囊扩张术。

患有终末期难治性贲门失弛缓症的患者  最终可能需要进行 食管切除术。对于不适合进行食管切除术的特定患者，可以进行心脏成形术，尽管这种情况很少见。

2013 G. Torres-Villalobos 和 LA Martin-del-Campo [CC BY 4.0]

图 4 – 腹腔镜肌切开术。 A – 钝性解剖，B – 下食管括约肌近端和远端的肌切开术。

弥漫性食管痉挛

弥漫性食管痉挛（DOS）是一种以食管多灶性高强度收缩为特征的疾病。

这被认为是由食管抑制神经功能障碍引起的。在某些个体中，DOS 可能会发展为贲门失弛缓症。

临床表现

患有弥漫性食管痉挛的患者通常会出现固体和液体的严重吞咽困难。 中枢性 胸痛 是一种常见症状，通常会因食物而加剧。

DOS 引起的疼痛可能会对硝酸盐产生反应（由于肌肉松弛），因此很难与心绞痛区分开来（但这种疼痛很少是劳力性疼痛）。与贲门失弛缓症一样，检查通常是正常的。

调查

弥漫性食管痉挛的检查方式与其他运动障碍相同，通过测压做出明确诊断。内窥镜检查通常是正常的。

测压的特点是显示食管重复、同时且无效的收缩 模式，以及潜在的 LOS 并发功能障碍。

尽管吞钡成像在目前的实践中不太常见，但在 DOS 病例中，它可以显示“开瓶器”外观（图 5）

作者：Nevit Dilmen [CC BY-SA 3.0]，来自 Wikimedia Commons

图 5 – 吞钡呈螺旋状外观，如弥漫性食管痉挛病例中所见

管理

DOS 的初始治疗是通过松弛食管平滑肌的药物，通常使用钙通道阻滞剂(CCB) 作为一线药物。这些限制了最强烈的收缩，因此提供了症状改善，但其长期疗效不太有益。

气动扩张术或海勒 肌切开术是可以针对严重难治性进行试验的手术选择，但存在风险且复发 率高

食管运动障碍的其他原因

许多 自身免疫性和结缔组织疾病 与食管运动障碍有关。这些包括系统性硬化症（最常见）、多发性肌炎和皮肌炎。

在这些情况下，治疗针对根本原因（例如自身免疫介导疾病中的免疫抑制），并 根据需要进行营养调整 和 质子泵抑制剂。