肾囊肿

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作者: 医知苑
最后更新时间: 2024-04-09

作者: 医知苑
最后更新时间: 2024-04-09

介绍

肾囊肿肾脏中发现的充满液体的囊。它们可以分为简单的或复杂的

单纯性囊肿

图 1 – 肾脏的内部结构

简单囊肿具有明确的轮廓和均一的特征。它们在老年患者中非常常见,50 岁以上患者的患病率高达 50%。

单纯性囊肿被认为是肾小管上皮对先前缺血的反应而形成的,但其确切的病理生理学仍不完全清楚。

复杂囊肿

复杂囊肿具有更复杂的结构,包括厚壁、分隔、钙化或成像上的不均匀增强。

可以使用波斯尼亚克分类法(下文讨论)对它们进行分类。所有复杂囊肿都有恶性肿瘤的风险,并且这种风险随着其复杂性的增加而增加。

风险因素

肾囊肿发生的危险因素包括年龄增长吸烟高血压男性

可导致肾囊肿的遗传性疾病包括多囊肾病、结节性硬化症和冯·希佩尔-林道病。

多囊肾

常染色体显性多囊肾病 (ADPKD) 是一种由 PKD1 或 PKD2 基因突变引起的遗传性疾病,导致受影响个体形成多个肾囊肿。

这种情况还与贝里动脉瘤形成(导致蛛网膜下腔出血)、二尖瓣疾病和肝囊肿有关。患者最终将发展为终末期肾衰竭,可能需要透析或肾移植。

常染色体隐性多囊肾病 (ARPKD) 是一种更为罕见的遗传性疾病,通常在子宫内诊断。大约 60% 患有这种疾病的新生儿将无法存活第一个月。

临床表现

肾囊肿最有可能在腹部影像学检查中偶然发现,因为它们通常无症状,尤其是单纯性肾囊肿。

然而,临床特征可能包括胁腹疼痛(如果囊肿破裂或感染)或血尿。多囊肾患者可能会出现无法控制的高血压,甚至出现胁腹肿块

鉴别诊断

任何肾囊肿的主要区别是囊性肾细胞癌,因此应根据需要通过影像学进行相应的评估。

调查

图 2 – 超声波成像中显示的肾囊肿

肾囊肿的明确诊断是通过CT 或 MRI 成像以及静脉造影剂增强扫描前后进行。然后可以使用 Bosniak 评分来进一步表征囊肿/肿块(见下文)。

超声检查经常会偶然发现肾囊肿(图 2),但在这种情况下,需要使用 CT 或 MRI 进行进一步成像。虽然超声波的主要优点是它保持无辐射,但该方式仍然依赖于用户、耗时,并且不提供结论性评估。

在已知病例中还应检查患者的血清 U&E,确保不会影响患者的肾功能对于已知有肾囊肿形成遗传风险的患者也定期监测。

*对于 IIF 至 IV 的 Bosniak 评分,CT 的准确性有限,而 MRI 更敏感和特异,因此在这种情况下应进行检查。 MRI 也应作为年轻患者或关注辐射暴露的患者的首选检查。

波斯尼亚克记分系统

Bosniak 评分系统是目前公认的肾囊肿分类方法。它使用对比增强计算机断层扫描数据将囊肿分为五个阶段。

虽然第一阶段是简单的肾囊肿,但所有其他阶段都是形态异常的复杂囊肿。恶性肿瘤的风险随着阶段的增加而增加。

波斯尼亚舞台

囊肿类型 恶性肿瘤风险

建议管理

简单的 <1% 没有后续

复杂的 <3% 没有后续

ⅡF

复杂的 5% 3、6 和 12 个月时的 CT 扫描

三、

复杂的 50 – 70% 监视或手术

四号

复杂的 90 – 100% 外科

表 1 – 波斯尼亚克评分系统

管理

无症状的单纯性囊肿通常不需要任何进一步的随访或治疗。

有症状的单纯性肾囊肿最初可以通过简单的镇痛来治疗,但如果对患者有显着影响,则可能需要针吸囊肿去顶*。

复杂囊肿的治疗取决于其波斯尼亚克分期,这可能涉及持续监测手术干预,包括考虑肾切除术。

*囊肿去顶术通常通过腹腔镜进行,包括抽吸囊肿并切除部分囊壁以防止囊肿复发

预后

并发症很少见,但可能包括感染出血破裂。简单囊肿的并发症使得在后续成像中很难将其与复杂囊肿区分开来。

预后取决于肾囊肿的复杂性及其恶性肿瘤的风险

关键点

  • 肾囊肿是肾脏中发现的充满液体的囊,分为简单型和复杂型
  • 复杂囊肿具有相关的恶性肿瘤风险
  • 通过 CT 或 MRI 成像做出明确诊断
  • Bosniak 评分系统是目前公认的对肾囊肿复杂性和相关恶性肿瘤风险进行分类的方法
  • 大多数肾囊肿不需要干预