胆管癌

介绍

胆管癌 是 胆道系统的恶性肿瘤。它可以发生在胆管树上的任何 部位，但主要发生在肝外胆管系统中；由于不明原因，肝内胆管癌的发病率正在增加。

在许多高收入环境中，每年每 10 万人中有 1-2 人发病，其中超过三分之二的患者年龄>65 岁。由于与肝吸虫引起的慢性地方性寄生虫感染 以及慢性丙型肝炎感染的可能影响有关，东南亚的发病率较高。

从组织学角度来看，95% 的胆管癌是腺癌，由胆管树内的胆管细胞产生，包括鳞状细胞癌和其他较罕见类型的胆管癌，包括肉瘤、淋巴瘤和小细胞癌。

在本文中，我们将探讨胆管癌患者的危险因素、临床特征和治疗。

风险因素

胆管癌的主要危险因素包括：

• 原发性硬化性胆管炎 （终生风险为 10-20%）
  • 更有可能患有多灶性疾病
• 先天性 （卡罗利病、胆总管囊肿）
• 导管内胆结石形成
• 感染性 （肝吸虫、肝炎病毒）
• 毒素 （橡胶和飞机工业中的化学品）
• 肝硬化

由TeachMeSeries 有限公司(2024)

图 1 – 胆管树的解剖结构

临床表现

肝内胆管癌通常直到疾病晚期才出现症状，而肝外胆管癌通常会早期出现。

患者会出现黄疸，并伴有瘙痒、脂肪泻、非特异性腹痛或深色尿。在疾病晚期，可能会出现体重减轻和嗜睡。

检查时， 黄疸 和 恶病质 常常很明显。库瓦锡定律可应用于临床评估。

调查

生化检查将确认 阻塞性黄疸（胆红素、ALP 和 ɣGT 升高）。肿瘤标志物CEA 和 CA19-9 也可能升高，但它们是非特异性的，通常在诊断中用处不大。诊断的支柱来自放射学*。

*超声扫描最初可能会显示扩张的胆管，有时可以显示胆管树内的肿瘤位置，但高度依赖于用户，诊断通常需要 CT 或 MRI 成像

放射学调查

磁共振胰胆管造影(MRCP) 是诊断胆管癌的金标准成像方式*，因为它可以更好地分析肿瘤位置和胆道阻塞以及血管受累、淋巴结扩散和肝实质内的转移。

CT 成像的使用可以评估肿瘤位置以及动脉或静脉侵犯的任何证据，特别是在使用对比增强时。长期存在胆道梗阻的肿瘤也可能导致节段性萎缩，这可以通过 CT 扫描进行评估。

可能需要内镜逆行胰胆管造影(ERCP) 或经皮肝穿刺胆管造影(PTC) 来进行胆道减压，并可用于获取组织刷片以进行细胞学诊断。通过内窥镜胆管镜检查直接观察胆管，可以通过活检进行组织学诊断，从而有助于诊断不确定的病变。

*胆管癌的特点是 T2 加权 MRI 高信号，对照组给药后缓慢延迟增强

改编自 Samir 在英语维基百科的作品 [CC-BY-SA-3.0]

图 2 – 胆管癌的影像学检查。 (1) CT 扫描显示胆管癌（圆圈） (2) ERCP 显示胆总管狭窄和近端胆管扩张

该疾病的分期 最好通过对比增强三期 CT 成像和肝脏对比增强 MRI的结合来完成。与大多数癌症一样，胆管癌的分期按照TNM 分期进行分类，肝内胆管癌和肝门部胆管癌分别有单独的 T 分期分类。

管理

胆管癌的最终治愈方法是 完全手术切除。然而，大多数患者 在就诊时由于双叶疾病、血管受累、远处转移或患者虚弱而患有无法手术的疾病。只有10-15%的患者适合手术干预，约50%的患者术后5年内复发。

肝内或克拉茨金肿瘤 需要 部分肝切除 和 胆管树重建。在肝门部胆管癌中，剩余肝脏体积可能较低，可能需要进行门静脉栓塞等术前手术来增加肝脏体积。远端总管肿瘤患者  需要进行 胰十二指肠切除术 （惠普尔手术或保留幽门的胰十二指肠切除术 (PPPD)）。

在某些情况下，化疗和放疗都可以用作手术后的辅助治疗。最近的数据显示，手术切除后卡培他滨辅助化疗可显着提高生存率，而 R1 切除后的放疗也可能有益处。

姑息治疗

大多数病例 最终只能进行 姑息治疗。胆管癌的姑息治疗选择包括：

• 支架置入术 – ERCP 和 PTC 可用于在胆道树上置入支架并缓解梗阻症状
• 手术 – 如果支架置入术无法缓解梗阻，则可能需要通过肝空肠造口术进行外科搭桥手术
• 医疗 – 可以与患者讨论姑息性放疗或化疗方案

预后

长期生存率 通常较差，治疗应以良好的症状缓解和姑息治疗为目标。诊断后平均生存期为 12-18 个月，因为大多数患者 在就诊时患有无法切除的疾病。

接受侵袭性手术的患者的 5 年生存率为 10-40%。远端肿瘤的生存率似乎更高，5 年生存率高达 54%。