主动脉夹层

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作者: 医知苑
最后更新时间: 2024-04-08

作者: 医知苑
最后更新时间: 2024-04-08

介绍

动脉壁( 图1)由内膜(最内层)、中膜(中间层)和外膜(最外层)组成。急性主动脉综合征是动脉壁这些层的破坏,分为 3 个亚组:主动脉夹层穿透性主动脉溃疡;和壁内血肿

图 1 – 动脉壁层数

主动脉 夹层 是 主动脉壁内膜撕裂 (图2),导致血液在内膜和中膜之间流动并将其分开。本文的大部分内容将重点关注主动脉夹层  

最初内膜撕裂引起的主动脉夹层  可以从起始点向远端、近端或两个方向进展。 顺行夹层 向髂动脉传播, 逆行夹层 向主动脉瓣(主动脉根部)*传播。

它们可以被定义为 急性 (当诊断≤14天时)或 慢性 (当诊断> 14天时)。它们 在男性和结缔组织疾病 患者中 更为常见,发病高峰期为 50-70 岁。

*逆行夹层可能导致主动脉瓣脱垂、心包出血和心包填塞

图 2 – 主动脉夹层是血液通过内膜撕裂进入血管壁的地方

穿透性主动脉溃疡穿透内膜并进展至动脉中层的溃疡。这可能会发展为壁内血肿、主动脉夹层、穿孔或动脉瘤形成。

壁内血肿主动脉壁内血肿,中层出血。这可能会发展为主动脉夹层、穿孔或动脉瘤形成。

分类

主动脉夹层在解剖学上由两个系统分类:DeBakey 和Stanford。

斯坦福分类

斯坦福分类主动脉夹层分为两组:A 组和 B 组:

  • A 型– 累及升主动脉并可传播至主动脉弓和降主动脉(即 DeBakey I 型和 II 型);撕裂可以起源于这条路径上的任何地方
  • B型——不累及升主动脉,发生在主动脉弓和降主动脉的任何其他部分(即DeBakey III型)

德贝基分类

DeBakey分类根据解剖学对主动脉夹层进行分组(图 2):

  • I 型  – 起源于升主动脉并至少传播到主动脉弓
    • 它们通常见于 65 岁以下的患者,死亡率最高,在急性情况下为每小时 1%
  • II型 ——局限于升主动脉
    • 通常用于患有动脉粥样硬化疾病和高血压的老年患者
  • III 型 – 起源于降主动脉锁骨下动脉的远端
    • 进一步细分为 IIIa(向远端延伸至膈肌)和 IIIb(超出膈肌延伸至腹主动脉)

图 2 – 主动脉夹层的 DeBakey 分类

风险因素

  • 高血压
  • 动脉粥样硬化疾病
  • 男性
  • 结缔组织疾病*(通常是马凡氏综合征或埃勒-当洛斯综合征)
  • 主动脉瓣二叶瓣

*一般来说,年轻患者通常患有相关的结缔组织疾病,而老年患者更有可能患有潜在的高血压或动脉粥样硬化。

图 3 – 胸主动脉夹层的组织病理学,显示内膜和中膜分离

临床表现

急性主动脉综合征的典型表现是 撕裂 胸痛 通常放射到背部,但诊断往往具有挑战性,而且许多表现更为微妙。

最常见的临床体征包括 心动过速、 低血压*、新发 主动脉瓣反流杂音或终末器官灌注不足的体征(如尿量减少、截瘫、下肢缺血、缺血继发的腹痛或意识水平恶化)。

*继发于夹层失血导致的低血容量或严重主动脉瓣反流或心包填塞导致的心源性贫血

鉴别诊断

胸主动脉夹层通常会表现为胸痛,这种症状有多种鉴别诊断:

  • 心肌梗塞– 典型的挤压性和中枢性胸痛,心电图显示心肌缺血迹象和/或血清肌钙蛋白水平升高
  • 肺栓塞– 呼吸困难将是一个显着特征,可能存在缺氧,可以通过 CTPA(或 V/Q 扫描)进行确认
  • 心包炎 – 典型的胸膜炎性胸痛,心电图显示弥漫性 ST 段抬高,听诊时有潜在的心包摩擦音
  • 肌肉骨骼背痛 ——患者不会出现全身休克症状,并且触诊胸壁或椎旁肌肉时会感到疼痛

调查

使用至少 4 个单位的浓缩红细胞交叉配血进行基线血液测试(FBC、U&E、LFT、肌钙蛋白、凝血)。还应进行心电图 (ECG) 以排除任何心脏病变。

影像学

 建议将计算机断层扫描 (CT) 血管造影作为诊断急性主动脉综合征的一线影像学检查(图 4)。这也将允许分类,建立病理学的诊断和解剖,并协助手术计划。

经食管 ECHO可以提供有用的信息,特别是在担心瓣膜受累的近端或逆行病例中,但取决于操作者。

图 3 - 斯坦福 B 型主动脉夹层 CT 胸部

图 4 – 斯坦福 B 型主动脉夹层的 CT 胸部

管理

 与任何其他重症外科患者一样,需要进行紧急初步评估。启动 高流量氧气并获得 静脉注射通道  (x2 大口径插管);液体复苏应谨慎进行*。

*在破裂的情况下,目标压力应足以仅用于脑灌注,而在不复杂的夹层情况下,则目标收缩压应保持在 110mmHg 收缩压以下。

斯坦福 A 型解剖 首先 应 在心胸外科的护理下进行手术治疗。它们的预后较差,在初始阶段每小时死亡率为 1%,比 B 型解剖差得多。任何 不复杂的 B 型解剖 通常都可以 通过药物治疗。穿透性主动脉溃疡和壁内血肿通常也需要进行药物治疗,除非病情进展。

在初步治疗后,所有患者都需要终生 抗高血压治疗 和监测成像*,因为发生进一步夹层或其他并发症的风险很高。

*成像通常在出院后 1、3 和 12 个月进行,此后根据主动脉的大小,每隔 6-12 个月进行一次进一步扫描。

A 型解剖

如果不及时治疗, A 型夹层的死亡率很高,这些病例应立即与心脏或血管外科医生讨论。他们很可能需要转移到 心胸中心

手术包括切除升主动脉(有或没有弓)并用合成移植物替换。如果解剖损坏了主动脉瓣的悬吊装置,也需要修复。

涉及的任何其他主动脉弓分支都需要重新植入移植物(即头臂动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉),涉及降主动脉和可能腹主动脉的长 A 型解剖可能需要分期手术。

B 型解剖

不复杂的 B 型解剖 最好采用药物治疗,存活率较高。一线治疗是  用静脉注射β受体阻滞剂(拉贝洛尔)(或钙通道阻滞剂作为二线治疗)治疗 高血压。该疗法的目的是快速降低收缩压、脉压和脉率,以最大程度地减少夹层压力并限制进一步传播。

在急性情况下,由于存在逆行夹层风险,不建议进行血管内修复,因此 医疗管理仍然是金标准。只有在存在某些并发症的情况下才需要对 B 型夹层进行手术干预 ,例如破裂、肾脏、内脏或肢体缺血、食管痛或无法控制的高血压。

B 型夹层可能会持续发展为 慢性,即使已放置支架,也会持续渗漏到夹层中。慢性疾病最常见的并发症是 动脉瘤的形成。这些带来了进一步的手术问题, 血管内修复 提供了更好的生存机会。

并发症

出现的任何并发症取决于主动脉分支夹层的部位和扩散情况,从而损害终末器官。因此,可能发生的并发症包括:

  • 主动脉破裂
  • 主动脉瓣关闭不全
  • 心肌缺血
    • 继发于冠状动脉夹层
  • 心脏压塞
  • 中风或截瘫
    • 继发于脑动脉或脊髓动脉受累

死亡率仍然很高,超过 20% 的病例在到达医院之前死亡,但早期诊断、干预和血压控制可显着改善预后。

关键点

  • 主动脉壁内膜层撕裂导致血液在主动脉壁各层之间流动后发生主动脉夹层
  • 患者通常会出现中心性胸痛,并放射至背部
  • 计算机断层扫描血管造影是一线检查的黄金标准
  • A 型夹层应通过手术治疗,而简单的 B 型夹层最初可通过药物治疗