肝囊肿

介绍

肝囊肿是一种相对常见的 疾病，最常见的是通过常规成像偶然发现的。

虽然大多数病例是单纯性囊肿，但也有少数是由恶性肿瘤或感染引起的，因此需要仔细评估每个病例。

在本文中，我们将讨论不同类型的囊性肝病，以及所需的必要检查和可用的治疗方案。

由 TeachMeSeries 有限公司 (2020)

图 1 – 肝叶的解剖结构

单纯性囊肿

单纯性肝囊肿 是肝脏内简单的 充满液体的上皮内衬囊，最常见于肝脏右叶。较为常见，患病率为2.5-5%，且发病率随年龄增长而增加 ，女性稍多见。

大多数被认为是由于先天性畸形的胆管细胞 无法连接到肝外管，导致局部扩张，充满不同大小的胆汁样液体。

临床表现

单纯性囊肿 通常无症状，经常在影像学检查中偶然发现。

大约 10-15% 的患者会因占位效应而出现症状，包括明显的上腹肿胀、腹痛、恶心和早饱感。正如预期的那样，较大的囊肿更有可能出现症状。

如果发生囊肿出血，单纯性肝囊肿也可能引起急性疼痛，从而导致囊肿体积迅速增大（尽管很少有足够的体积导致血流动力学不稳定）。

调查

患者的肝功能检查通常正常，但少数患者的 ALP 或 GGT 可能升高。在某些情况下，肿瘤标志物CEA和CA19-9也可轻度升高。

超声仍然是诊断肝囊肿的首选成像方式。单纯性囊肿的特征是无回声、边界清楚、薄壁（通常难以察觉）、椭圆形或球形病变，无间隔，后壁声学增强强烈。

如果有任何明显的令人担忧的特征，例如隔膜、不规则边界或囊内回声，则可能需要进行 MRI 成像进一步检查。

管理

大多数囊肿不需要干预，但对于大小 > 4 厘米的囊肿， 建议在检测后定期进行后续超声成像，以监测任何显着的生长。

如果2-3年后囊肿大小保持不变，则不需要进一步扫描（除非患者出现症状）。

如果患者有症状或诊断不确定，可能需要进一步干预。选择包括超声引导下抽吸或腹腔镜囊肿去顶术 ，后者的失败率和复发率较低。

多囊肝病

多囊肝病的特征是肝实质内存在≥20个囊肿，每个囊肿的大小≥1cm。

它们几乎总是由以下两种常染色体显性病症之一引起：

• 常染色体显性多囊肾病(ADPKD)
  • 由PKD1（16 号染色体）和PKD2（4 号染色体）基因突变引起，10-60% 的患者还会出现肝囊肿（ADPKD 最常见的肾外表现）

• 常染色体显性多囊肝病(ADPLD)
  • 由PRKCSH（19 号染色体）或SEC63（6 号染色体）基因突变引起；具有该基因型的患者不会有任何肾脏受累

这些基因的突变导致肝胚胎发生过程中导管板结构异常。重要的是，这些结构不与肝内胆管相连，因此不会排出，随着它们逐渐充满胆汁样液体，导致扩张并最终形成囊肿。

海勒霍夫，CC BY-SA 4.0，来自维基共享资源

图 2 – CT 扫描显示多囊肝病患者的轴向和冠状视图

临床表现

大多数多囊肝患者没有症状，主要是由于局部受压而出现症状。

随着囊肿变大，有症状的人通常会出现腹痛。局部质量效应会进一步导致恶心和早饱感。在许多情况下，检查时肝肿大是明显的。

任何并发的肾脏疾病也可能伴有其他肾脏问题。严重的疾病可导致门静脉高压和腹水形成，甚至导致终末期肝病。

调查

患者的肝功能检查通常正常（一小部分 ALP 可能升高）；肾囊肿患者的肾功能也会受到影响。

最终诊断是通过超声成像，可以显示肝脏内含有多个囊肿，≥20个，大小至少1厘米，所有囊肿都具有与单纯囊肿相同的超声特征

管理

无症状多囊肝病患者仅需要在最初进行监测，但病情的进展性意味着许多患者最终需要某种形式的干预。一些证据表明，生长抑素类似物可用于缓解某些患者的症状，从而减少囊肿体积

 多囊肝患者干预的主要指征是（1）顽固性症状（2）仅靠影像学无法排除恶性肿瘤（3）预防恶性肿瘤。选项包括：

• 对于出现症状或有周围结构受压证据的患者，腹腔镜囊肿去顶术是首选技术；通常只有在可以识别和定位显性囊肿的情况下才有帮助
  • 由于该疾病的弥漫性，很少需要进行肝切除术，但在严重的疾病中，可能需要进行肝移植

• 超声引导下的抽吸可以暂时缓解因囊肿大小而引起的疼痛的患者，尽管由于液体重新积聚，这并不常规执行

囊性肿瘤

真正的肝脏囊性肿瘤很少见，占所有肝囊肿的<5%。最常见的亚型是囊腺瘤（非侵袭性粘液性囊性肿瘤），属于癌前病变。它们是由于胆管上皮异常增殖而产生的，但在大约 10% 的病例中可能会恶性转化为囊腺癌。

临床表现

与其他肝囊肿一样，患者通常 无症状。囊性肿瘤生长缓慢，通常每年增长 1-2 毫米，如果症状确实出现，则可能会不知不觉地出现。症状与单纯囊肿相同。

调查

患者的肝功能检查通常正常，但 ALP、CEA 和 CA19-9 均可能轻度升高。重要的是，超声成像通常能够区分简单的囊肿和更复杂的囊性病变。

因此，所有怀疑囊性肿瘤的患者均应进行 CT 成像或对比 MR 成像，以进一步勾画（见下文）+/- 转移证据（囊腺瘤往往是多房性的，具有厚实的增强间隔）

如果怀疑囊性肿瘤，应避免抽吸或活检，因为这可能导致恶性肿瘤在腹膜播散（如果进行抽吸或活检，抽吸物通常是粘液）。

管理

肝叶切除术 是囊腺瘤和囊腺癌的首选治疗方法，然后将样本送去进行组织病理学检查以确认诊断。

由于复发风险高和潜在的恶变风险，应避免囊肿去顶和抽吸。

包虫囊肿

包虫囊肿或棘球绦虫包囊是由棘球绦虫属绦虫（最常见的是细粒棘球绦虫或多房棘球绦虫）感染引起 ，分布于全球（南美洲、北非和中亚最多）

棘球绦虫在食用受感染的肉后在最终宿主（最常见的是狗）中成熟。虫卵在动物肠道中产生并排出体外，可能会被中间宿主（例如人类）意外摄入。

卵孵化后释放出甲蚴，这些甲蚴穿透肠壁并在血液中迁移到肝脏，尽管它们也可以感染肺部和大脑，并形成包虫囊肿。这些包囊扩大并可能产生子包囊，但除非被最终宿主摄入，否则不会成熟为成虫形式。

卢辛，CC BY-SA 3.0，来自维基共享资源

图 3 – 羊肝脏中打开的包虫囊肿

临床表现

囊肿每年可能仅以几毫米的速度生长。因此，他们可以多年保持无症状且未被发现。包虫囊肿具有局部破坏性，可能会破坏胆管。

大多数有症状的患者会报告模糊的腹痛，这是由周围结构的肿块效应引起的（或者不太常见的是由于囊肿破裂）。与其他肝囊肿一样，局部占位效应可进一步导致恶心和早饱感。

极少数情况下，如果囊肿破裂进入胸腔或腹膜内，患者可能会出现过敏反应，这可能是致命的。囊肿破裂还可能导致播散性囊肿病。

调查

患者的肝功能检查通常正常，而全血细胞计数可显示嗜酸性粒细胞增多。   80% 的患者棘球蚴抗体滴度呈阳性。

超声 成像将显示具有多个分隔的钙化球形病变，要么是无回声，要么包含雪花状物体。

可以通过CT 成像或 MR 成像进行进一步评估，以正确定义囊肿的解剖关系和任何胆道受累。

改编自 Jenny Knapp1、Mircea Chirica、Christine Simonnet、Frederic Grenouillet、Jean-Mathieu Bart、Yasuhito Sako、Sonoyo Itoh、Minoru Nakao、Akira Ito 和 Laurence Millon / 公共领域

图 4 – CT 扫描显示影响肝左叶的多囊包虫病

管理

包虫囊肿的主要治疗方法是手术完全切除囊肿（当囊肿邻近重要结构时进行去顶手术）。

放射引流和注射杀睾丸剂（PAIR技术）也是专科中心的一种选择（为了避免手术中寄生虫传播，高渗盐水通常在手术开始时感染囊肿）

药物治疗可作为 手术治疗或播散性包虫病患者的辅助治疗。抗微生物药物的具体方案各不相同，但使用阿苯达唑+甲苯达唑+吡喹酮是一种可能的选择。

对于疑似包虫囊肿的患者，不建议抽吸，因为破裂可能会导致过敏反应。如果囊肿无症状且不活跃，则可以简单地对其进行监测。