耳鸣

介绍

耳鸣是在没有外部听觉刺激的情况下对声音的感知。听到的声音可以是间歇性的或连续性的，并且被描述为各种声音（例如铃声、嗡嗡声、嗡嗡声、口哨声或咔哒声）

这种情况很常见，影响了大约 10% 的人口，严重病例会对生活质量产生显着的不利影响。

由 TeachMeSeries 有限公司 (2020)

图 1 – 耳朵的三个部分

病理生理学

耳鸣的病理生理学尚不清楚。目前的理论表明，它来自听觉通路上的异常神经元活动，起源于听觉通路上的任何地方。

耳鸣可分为原发性耳鸣和继发性耳鸣：

• 原发性– 未发现根本原因，通常与感音神经性听力损失有关
• 次要– 已确定根本原因，通常进一步细分为主观（仅患者听到）或客观（检查者也能听到）

耳鸣的原因包括：

• 耳科（传导），例如耵聍嵌塞、耳硬化症（图2）、中耳炎
• 耳科（感音神经性），例如老年性耳聋、梅尼埃病
• 药物，例如非甾体抗炎药、四环素、奎宁、丙戊酸钠、化疗
• 代谢性，例如甲状腺功能亢进、缺锌
• 神经系统疾病，例如听神经瘤、多发性硬化症
• 肌肉骨骼，例如颞下颌关节功能障碍、鼓室张肌、镫骨肌阵挛
• 心理上的，例如焦虑、抑郁
• 血管*，例如颈静脉球、动静脉畸形、颅内高压

*患有血管疾病的患者经常会抱怨搏动性耳鸣

穆斯塔法卡帕迪亚，CC BY-SA 4.0，来自维基共享资源

图 2 – CT 扫描显示耳硬化症患者镫骨内的耳硬化区域（圆圈）

临床表现

根据根本原因，耳鸣会以多种方式出现，因此澄清某些特征非常重要，包括持续时间、特征、对称性和相关症状（包括听力损失和局灶性神经病学）

检查时，耳镜检查和听力测定是必不可少的。定期检查颅神经和颞下颌关节以了解局灶性神经病学。

具体来说，在搏动性耳鸣中，用听诊器听诊颞骨可以识别潜在血管畸形患者的双瘘。

调查

所有出现耳鸣的患者，特别是症状持续超过六个月的患者，应转诊进行全面的听力学评估。此类评估包括纯音听力测定 (PTA) 和鼓室导抗测试；还应记录患者的血压。

大多数病例应进行非紧急血液检查，包括全血细胞计数、甲状腺功能检查 (TFT)、血脂水平和/或血糖（随机或空腹）。

不建议对头颈部进行常规成像。然而，如果存在持续性单侧搏动性耳鸣，则需要进行增强 CT 成像。对于持续性单侧耳鸣，尤其是与单侧感音神经性听力损失相关的情况，应考虑对内耳道进行 MRI 成像。

管理

对于绝大多数受影响的人来说，保守的管理和保证就足够了。耳鸣通常很轻微，随着时间的推移会自行消失。

如果确定了根本原因，则应进行相应的管理。对于原发病例，治疗的重点主要是对症状的习惯*。耳鸣再训练疗法(TRT) 和认知行为疗法(CBT) 也被证明可以有效减少耳鸣的影响。

由于耳鸣在安静的环境中往往会加剧，因此患有并发听力损失的患者已被证明可以从使用助听器中受益。在某些情况下，耳鸣掩蔽设备会发出持续的低电平白噪声，有助于分散患者的注意力。

手术治疗耳鸣的作用有限。

*目前不推荐治疗耳鸣的药物治疗

听神经瘤

听神经瘤，也称为前庭神经鞘瘤，是由前庭蜗神经(CN VIII)周围的雪旺细胞产生的良性肿瘤。

神经的前庭部分最常受影响，占所有脑肿瘤的 8%（特别是桥小脑角肿瘤的 80%，图 3）

听神经瘤是由于染色体 p22 上的抑癌基因异常引起的。双侧前庭神经鞘瘤很少见，通常与 2 型神经纤维瘤病相关

由 TeachMeSeries 有限公司 (2022)

图 3 – 前庭蜗神经起源于桥小脑角

临床表现

典型的三联征是进行性单侧感音神经性听力损失、耳鸣和眩晕，但患者通常仅出现其中一种或两种症状*。

逐渐增大的肿瘤可能会导致与任何占位性病变相似的特征，包括颅神经麻痹、头痛、癫痫发作和意识下降（非常罕见，因为病变通常生长缓慢）

*大多数病例最初会出现单侧感音神经性听力损失

调查

内耳道对比MRI扫描 （ IAM，图 4）是疑似前庭神经鞘瘤成像的金标准*。所有不明原因突发感音神经性听力损失的患者都应要求进行 MRI IAM 检查。

*内耳道内产生并扩展到 CPA 的肿瘤通常被描述为具有“冰淇淋蛋筒”外观

改编自 MRT-Bild 的作品（自己的作品）[CC BY 3.0]，来自 Wikimedia Commons

图 4 – MRI IAM 扫描中看到的听神经瘤

管理

听神经瘤通常生长缓慢（每年 2-3 毫米），因此可以对肿瘤较小、临床症状有限或有明显合并症的患者进行间隔 MRI 扫描监测。

立体定向放射外科涉及伽马射线的焦点准直以减缓或阻止肿瘤生长。这种方法往往会产生良好的肿瘤控制，并且听力和面神经的保留率很高。

手术技术包括经迷路、中窝或乙状窦后入路，手术的目的是完全切除肿瘤。当完全切除会导致面神经受损时，通常会接受次全切除（如果有指征，则通过间隔 MRI 扫描或放射外科治疗任何剩余的体积）。

由于手术潜在的并发症，听神经瘤的手术治疗 通常只针对大型肿瘤 ，并且治疗是基于颅底 MDT（神经外科和耳科颅底外科医生的结合）的建议。