神经胶质瘤

介绍

神经胶质瘤包括起源于神经上皮神经胶质细胞（包括室管膜细胞、星形胶质细胞、少突胶质细胞和星形胶质细胞）的所有原发性脑肿瘤。神经胶质瘤占所有原发性脑肿瘤的大多数，成人和儿童都会受到影响。

低度恶性胶质瘤是儿童中最常见的脑肿瘤类型，约占儿童中枢神经系统肿瘤的 40%，而在成人中，胶质瘤最常见于 45-65 岁之间，且发病率随着年龄的增长而增加。

神经胶质瘤的主要类型是室管膜瘤、星形细胞瘤和少突神经胶质瘤。

分类

胶质瘤可以根据组织学细胞类型（如上所述）、位置*（幕下与幕上）或级别（I 级至 IV 级）进行分类。

分化良好且生长缓慢的肿瘤被归类为低级别（I 级和 II 级），尽管可以转化为更高级别的肿瘤，并且往往具有更好的预后。

高级别肿瘤（III级和IV级）是分化差且生长较快的肿瘤，预后较差。例子包括间变性星形细胞瘤（III级）或多形性胶质母细胞瘤（GBM，IV级）。

*大多数成人神经胶质瘤位于幕上，而大多数儿童神经胶质瘤位于幕下

由 TeachMeSeries 有限公司 (2020)

图 1 – 大脑皮层的叶

临床表现

神经胶质瘤的表现与任何占位性病变的表现一样。常见的症状包括癫痫*、颅神经麻痹或视野缺损、语言功能障碍或颅内压升高的特征。

*癫痫发作是导致成人脑肿瘤诊断的最常见的首发症状，高达 60% 的脑肿瘤患者会经历至少一次癫痫发作

鉴别诊断

潜在的差异可以是肿瘤性或非肿瘤性病变。肿瘤性病变包括脑膜瘤、继发性转移瘤或淋巴瘤，而肿块病变的非肿瘤性原因包括感染（即脑脓肿）或梗塞。

调查

具有 IV 对比的 CT 头部成像通常是进行的一线检查。MRI 成像 （图 3）通常用于进一步表征和评估病变，并进行血管造影来评估肿瘤的血液供应，这有助于任何计划的手术治疗。

活检可用于确认诊断，这可以通过立体定向（钻孔）方法或通过开放探查（开颅手术）来实现。

作者：米哈伊尔·加里宁 [CC BY-SA 3.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0)]

图 2 – CT 头部扫描显示左顶叶神经胶质瘤

管理

治疗方案根据肿瘤等级而有所不同。治疗选择也会受到患者因素（例如年龄、合并症、体能状态）和治疗因素（例如满意切除或疾病控制的概率、手术风险）的影响

改编自 Mschocke [CC BY-SA 3.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0)]

图 3 – MRI 头显示脑干内的神经胶质瘤

低级别胶质瘤

在某些低级别神经胶质瘤的病例中，可以通过放射学监测采用观察和等待的方法对患者进行监测。患者将定期接受 MRI 扫描以监测肿瘤生长，但该组中约 50% 的患者将在监测后几年内需要进行减瘤手术。

那些需要手术的患者可以接受全部或部分肿瘤减灭术，试图去除尽可能多的肿瘤组织并缓解症状。如果未切除所有肿瘤，通常可能需要重复手术。

手术后可以进行放射治疗，特别是在有肿瘤组织残留的情况下。化疗的使用正在不断增加，现在支持在存在某些基因突变的情况下使用化疗（例如 1p19q）

高级别胶质瘤

通过完全或部分肿瘤减压术进行的手术 干预是高级别治疗的主要手段。虽然这可以治愈，但也可能需要仅通过减少肿瘤块来缓解症状。

还可以获得肿瘤的组织学样本，有助于明确诊断并指导进一步的治疗。

放疗和化疗在高级别神经胶质瘤的治疗中都可以起到治愈和姑息作用。放射治疗可采用常规分割治疗或立体定向放射治疗；对于化疗，烷化剂（例如替莫唑胺）在手术后对先前身体状况良好的患者具有明确的作用。

预后

预后主要取决于级别，低级别胶质瘤的中位生存期为 15-16 年，而高级别胶质瘤的中位生存期为 15-18 个月（或未经治疗的情况下少于 12 个月）。