唾液腺肿瘤

介绍

唾液腺肿瘤并不常见，约占头颈部肿瘤的 6%。它们的表现多种多样，可以是良性的，也可以是恶性的。

恶性形式通常会影响老年患者，而良性唾液腺肿瘤在 40 岁时发病高峰，根据所涉及的特定腺体，良性和恶性之间的比例有所不同（表 1）。

表 1 – 与三个主要唾液腺相关的良性和恶性肿瘤的比例

主要的 良性肿瘤 类型 是多形性腺瘤和沃辛瘤（淋巴瘤乳头状囊腺瘤）。

主要的恶性肿瘤 类型（从最常见到最不常见）是粘液表皮样癌、腺样囊性癌、腺泡细胞癌、鳞状细胞癌和腺癌

风险因素

• 直接辐射暴露
• EB 病毒(EBV) 感染
• 抽烟*
• 基因 改变（p53 突变）

*烟草烟雾与沃辛斯肿瘤的发展有关

临床表现

患者最常在唾液腺位置出现缓慢增大的肿块，通常无痛。在恶性病变中，其他症状可能包括面神经麻痹*和上覆红斑或溃疡。

疼痛很少发生，最常见的原因是肿块化脓或出血，或恶性肿瘤浸润到周围组织。事实上，疼痛应该被视为危险信号症状。

较大的唾液腺恶性肿瘤可能最终导致气道阻塞、吞咽困难或声音嘶哑，而伸入鼻腔和鼻旁窦的唾液腺肿瘤可能会出现鼻塞或鼻窦炎。

*腺样囊性癌最容易引起神经周围侵犯，导致面神经麻痹

根据 CC BY-SA 3.0 改编

图 1 – 腮腺肿瘤（特别是多形性腺瘤），如 (A) 宏观和 (B) 微观所示

检查时 ，对唾液腺进行双手检查很重要。评估肿块的 压痛、 活动度，以及是否有 颈部淋巴结肿大的证据（唾液腺恶性肿瘤往往会扩散到颈部 I、II 或 III 级淋巴结）。

检查口腔粘膜（唾液腺恶性肿瘤可以侵入口腔粘膜）并记得评估是否有任何颅神经麻痹，尤其是面神经麻痹。

鉴别诊断

出现唾液肿块的个体应检查是否有唾液腺病、慢性唾液腺炎、自身免疫性疾病和淋巴组织增生性疾病。如果诊断不确定，也应考虑艾滋病毒。

调查

应进行常规血液检查（FBC、U&E 和 CRP），以检查是否有可能表明感染原因的证据。

可疑病变应接受超声扫描（US）和细针抽吸细胞学检查（FNA）。超声检查将描绘肿瘤的位置、边缘和血管分布，FNA 将确认肿瘤类型。

如果确诊为恶性肿瘤，则需要对颈部和胸部进行分期 CT 扫描，以确定疾病的程度。

作者：Nephron [CC BY-SA 3.0]，来自 Wikimedia Commons

图 2 – FNA 腺样囊性癌的细胞学检查

疾病分期

TNM分期用于唾液腺肿瘤。唾液腺肿瘤的五年生存率很大程度上受肿瘤分期（以及组织学类型）的影响：T 1 – 85% 生存率； T 2 – 66% 存活率； T 3 – 53% 存活率； T 4 – 32% 存活率

局部转移常至颈部淋巴结，以粘液表皮样癌发生率最高。

远处转移最常见与腺样囊性癌相关，常见扩散部位为肺和骨，与大多数恶性肿瘤一样，它们的预后较差。腺样囊性癌也可能在治疗多年后复发。

管理

所有唾液腺肿瘤病例均应与适当的多学科小组(MDT) 讨论，该小组只能在专科中心进行。

手术选择

通过腮腺切除术切除是大多数唾液腺肿瘤的主要治疗手段，无论是良性（由于恶变的风险）还是恶性，恶性肿瘤都需要更彻底的手术*。如果发现颈部淋巴结肿大，将进行选择性颈部清扫术以清除淋巴结。

*如果腮腺恶性肿瘤累及面神经，通常需要牺牲面神经。然后可以使用耳大神经进行电缆移植。

Adobe Stock，授权给 TeachMeSeries Ltd

图 3 – 用于腮腺切除术的切口类型

非手术选择

放疗已被用作手术后的辅助治疗（通常用于较高级别的肿瘤）或单独用于不可切除的肿瘤，因为已被证明可以提高总体生存率（特别是对于腮腺的晚期高级别腺癌）。

术后放疗的指征包括 (1) 高级别或晚期肿瘤 (2) 残留颈部疾病 (3) 复发性疾病 (4) 腺样囊性癌 (5) 紧邻面神经 (6) 不完全或紧密切除利润

由于唾液腺肿瘤反应较差，化疗不作为新辅助治疗，因此仅保留姑息治疗。

并发症

早期的

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图 4 – 面神经麻痹

血肿是重要的术后并发症。迅速扩大的血肿可能会导致气道阻塞，因此术后密切观察这些患者至关重要。

手术中面神经损伤或牺牲必须包含在切除手术的任何同意书中*。短暂性面神经麻痹会在 3-12 周内消失。现在，在腮腺手术期间使用面神经监测已成为常见做法。

唾液囊肿是去除后唾液在空间内积聚的现象，但大多数情况下，通过保守治疗即可解决。

*颌下腺手术时，下颌边缘神经、舌下神经和舌神经也可能受伤

晚的

腮腺切除术后可能会出现弗雷氏综合症，即供给腺体的自主纤维不适当地改变；流涎的刺激会导致发红和出汗的不适当反应。

第一口综合症是一种并发症，其特征是患者在吃第一口饭时会感到剧烈疼痛，但随着进食，这种疼痛会逐渐改善。它可能是由副交感神经过度刺激引起的，导致肌上皮细胞过度收缩，继发于节后交感神经损伤。重复注射肉毒毒素治疗已被证明是有效的。

预后

唾液腺肿瘤的预后取决于病理学。尽管多形性唾液腺瘤可能复发，特别是在手术过程中出现任何肿瘤溢出，但良性肿瘤具有良好的预后。