垂体肿瘤

介绍

垂体瘤约占颅内肿瘤的8-10% *。它们通常起源于垂体前叶，主要是良性腺瘤（约 65%）。

垂体瘤的发生有多种相关病症，最显着的是 1 型多发性内分泌肿瘤 (MEN) 综合征、卡尼综合征和麦库尼-奥尔布赖特综合征的一部分

*偶然发现的非分泌性微腺瘤很常见；大约 10-15% 的死后受试者被证明患有偶发瘤（非分泌性微腺瘤）

由 TeachMeSeries 有限公司 (2020)

图 1 – 垂体的解剖位置和关系

分类

垂体瘤可以根据其大小和产生的激素进行分类。目前的实践中很少使用组织学分类。

按大小分类时：

• 微腺瘤=直径<1cm
• 大腺瘤= >1cm 直径
• 巨大腺瘤=直径>4cm的催乳素瘤

腺瘤产生的任何激素也可用于进一步分类，包括（从最常见到最不常见）催乳素、生长激素、不分泌激素、ACTH、促性腺激素（罕见）和 TSH（罕见）。

临床表现

患者会通过肿瘤的占位效应和/或激素效应（分泌过多或分泌不足）表现出垂体腺瘤。

垂体腺瘤的生长可引起占位效应。患者可能会出现非特异性头痛、视野缺损（典型的双颞侧偏盲，因为生长过度导致视交叉受压）或颅神经麻痹（通过压迫海绵窦（影响颅神经 V 1、 V 2 ）、III、IV 和 VI）。

极少数情况下，病例甚至可能出现脑脊液鼻漏（因为肿瘤侵蚀垂体窝底部）或垂体卒中。

垂体瘤也可能因垂体激素分泌过多或不足而出现（表1）

表 1 – 垂体腺瘤激素分泌过多或过少的临床特征； *通常称为库欣病；Ø继发性甲亢/甲减

鉴别诊断

要考虑的主要鉴别诊断是颅咽管瘤（源自垂体胚胎组织），可以通过影像学外观（通常具有起源于上的囊性外观）来区分。

其他差异包括脑膜瘤、脑转移或蛛网膜囊肿（位于视神经或下丘脑周围，罕见）

调查

通过高分辨率 CT 扫描或MRI 扫描进行放射学初步诊断； MRI 成像被认为在识别微腺瘤方面比 CT 更敏感，并且是金标准检查。

所有可能受疑似垂体瘤影响的激素都应进行以下测试：

• 催乳素– 血清催乳素 >2000 mU/l 提示催乳素瘤（但必须排除高催乳素血症的其他原因）*
• 生长激素– 胰岛素样生长因子 1 (IGF-1) 作为筛选测试，然后通过在葡萄糖耐量测试中未能抑制生长激素水平来确认是诊断性的
• 促肾上腺皮质激素– 确认皮质醇水平升高（通过 24 小时尿皮质醇），然后检查血浆 ACTH 水平，然后通过短 Synacthen 测试确认垂体来源
• 促性腺激素– 检查 LH 和 FSH 水平
• 促甲状腺激素– 检查甲状腺功能测试

*催乳素水平错误升高的原因包括压力、怀孕、乳房、某些抗精神病药物和 SSRIs、甲状腺功能减退、慢性肾病和癫痫持续状态

Philippe Chanson 和 Sylvie Salenave [CC BY 2.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/2.0)]，来自 Wikimedia Commons

图 2 – MRI 扫描显示的 GH 分泌腺瘤压迫视交叉

管理

治疗计划基于肿瘤的影响（有症状或无症状）、患者的合并症和患者的偏好。

保守管理

对于分泌不足的垂体腺瘤病例，需要尽快开始激素替代治疗*。

一些垂体瘤可能对药物治疗敏感，对于那些不适合手术的患者尤其有用。催乳素瘤可以通过多巴胺激动剂（例如卡麦角林）来治疗，降低催乳素水平和肿瘤大小。生长抑素类似物（例如奥曲肽）和GH受体拮抗剂也可用于抑制GH分泌。

*皮质类固醇应在甲状腺素之前开始（如果两者都需要），因为甲状腺素会引发肾上腺危象

手术管理

英国癌症研究中心 [CC BY-SA 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0)]，来自 Wikimedia Commons

图 3 – 显示经蝶骨手术所需通路的图表

手术是垂体腺瘤的主要治疗方法。最常见的方法是经蝶入路（可以使用额下、经海绵窦或经胼胝体入路），即切除鞍区并进行正式的硬脑膜切开术，以切除鞍区肿块。

术后并发症包括脑脊液漏和脑膜炎、出血和内分泌紊乱；由于下丘脑轴与垂体后叶的破坏，尿崩症是一种需要注意的重要并发症。术后需要重新评估垂体功能，以确定是否需要激素替代。

高焦点放射治疗，称为立体定向放射外科手术（射波刀/伽马刀），可用于控制残留肿瘤或复发。