胸主动脉瘤

介绍

动脉瘤的定义是动脉持续异常扩张至正常直径的 1.5 倍。胸主动脉瘤可 累及升主动脉或主动脉根部（60%）、主动脉弓（10%）、降主动脉（40%）或胸腹主动脉（10%）节段。

虽然胸主动脉瘤  不如腹主动脉瘤 常见，但它们与高死亡率相关。其发病率为每 100,000 人年中有 6 例，且患病率随着年龄的增长而增加。

由 TeachMeSeries 有限公司 (2020)

图 1 – 胸主动脉的侧视图，包括肋间分支

病因学

胸主动脉瘤是由于 中膜退化 而形成的，中膜是为动脉壁提供抗拉强度和弹性的动脉层。

结果， 动脉失去结构完整性并扩张，并且随着直径的增加，壁张力升高并进一步增加直径，形成恶性循环。

胸动脉瘤的主要原因有：

• 结缔组织疾病（例如马凡氏综合征或埃勒斯-当洛斯综合征）
• 二尖瓣主动脉瓣 

其他原因包括外伤、主动脉夹层、主动脉炎（例如大动脉炎）和三期梅毒

胸主动脉瘤以每年 1-2 毫米的平均速度生长。在患有马凡氏综合征、降动脉瘤（与升动脉瘤相比）和夹层动脉瘤（与未夹层动脉瘤相比）的患者中，这一比率更高。

作者：Francesca Leone，TeachMeSurgery [CC-BY-NC-ND 4.0]

图 2 – 展示胸主动脉瘤位置的插图

风险因素

发生胸主动脉瘤的主要危险因素包括 家族史（19%有阳性家族史）、 高血压、 动脉粥样硬化 （特别是降动脉瘤）、 吸烟、 高BMI、 男性和高龄 。

临床表现

通常，胸动脉瘤是 无症状的 ，是 偶然发现的。

对于有症状的患者，最常见的症状是 胸痛， 具体取决于动脉瘤的位置：

• 升主动脉——前胸痛
• 主动脉弓——颈部疼痛
• 降主动脉——胸廓后疼痛

胸动脉瘤的其他症状包括背痛（继发于脊柱受压）、声音嘶哑（弓形动脉瘤中左侧喉返神经受损）或心力衰竭 的临床特征（主动脉瓣受累）

检查时通常不会发现临床症状，但慢性疾病可能会出现主动脉根部疾病或心力衰竭的症状。胸动脉瘤压迫上腔静脉的患者可能会出现颈静脉扩张的症状

鉴别诊断

由于胸动脉瘤大多是影像学检查中偶然发现的，因此在明确诊断之前很少考虑其他鉴别诊断。

在有症状的患者中， 胸动脉瘤的症状范围很广。然而，对于那些出现胸痛或背痛（最常见的表现）的患者，应考虑急性冠状动脉综合征、肺栓塞、气胸和主动脉夹层的诊断。

调查

胸动脉瘤 通过 影像学诊断。所有确诊患有胸动脉瘤的患者都应进行初步检查，包括常规血常规（FBC、U&E、凝血）、心电图(ECG) 和胸部平片(CXR)。

事实上，胸部动脉瘤经常可以在 CXR 上看到，显示出纵隔轮廓变宽、主动脉结增大以及可能的气管偏差（图 3）。然而，这种平片成像不够灵敏， 无法做出明确的诊断，需要进一步成像

影像学

CT 血管造影(  CTA) 是胸动脉瘤的首选成像方式，可提供足够的细节来确定动脉瘤的水平和大小。 CTA 可以显示 囊和管腔，并检测任何潜在的并发症（例如破裂或附壁血栓）。也可以使用 MR 成像。

经食管超声心动图 （TOE）可以有效地进一步检测任何并发的主动脉瓣关闭不全或夹层； TOE 应成为马凡氏病和疑似胸主动脉疾病患者常规评估的一部分。

改编自医学博士 James Heilman 的作品（自己的作品）[CC BY-SA 3.0]，来自 Wikimedia Commons

图 3 – 胸主动脉瘤的 CXR (A) 主动脉外侧缘 (B) 血管内修复后

管理

确诊胸动脉瘤的患者应开始接受医疗治疗。这些患者的心血管风险增加，因此应开始使用 他汀类药物和抗血小板治疗，以降低心肌梗死的风险，优化血压控制，并强制戒烟（如果适用）。

Adobe Stock，授权给 TeachMeSeries Ltd

图 4 – 开放式手术修复之前的升主动脉瘤

手术管理 

手术治疗 取决于 动脉瘤的位置，手术阈值因患者因素而异。例如，患有马凡氏综合征或既往有胸廓夹层的患者发生夹层和破裂的风险较大，干预的阈值通常较低

虽然截止标准会有所不同，但可以遵循胸动脉瘤手术干预指南：

• 升主动脉– 当直径>5.5cm时进行治疗，切除受影响的主动脉区域并用涤纶移植物替换；如果涉及主动脉根部，通常会使用含有人工主动脉瓣的移植物进行 Bentall 手术
• 主动脉弓——一旦动脉瘤超过5.5厘米，就应考虑手术；受影响的主动脉被多肢移植物取代，允许大血管分支（此类手术因栓塞而导致脑缺血的风险很高）
• 降主动脉——直径超过6.0cm时需要介入治疗；这些可以通过开放或血管内技术进行修复，但血管内技术已被证明可减少术后并发症并降低死亡率

预后

这些患者在干预后出现第二个动脉瘤的情况 并不少见，因此 手术后需要门诊患者进行持续的影像学研究，无论是 CT 或 MRI 成像。

最近的研究表明， 围手术期死亡率为2-17%，其中弓形动脉瘤的死亡率最高，为 25%。接受血管内修复的患者死亡率显着降低。

在术前接受监测的患者中，<5cm 时破裂或夹层的年风险为 2%，5-5.9cm 时为 3%，6cm 或以上为 7%。

作者：James Heilman，医学博士（自己的作品）[CC BY-SA 3.0]，来自 Wikimedia Commons

图 5 – 对比 CT 扫描显示 7 厘米的胸主动脉瘤（黑色箭头）已破裂；白色箭头显示胸部有血