动静脉畸形

介绍

脑动静脉畸形（bAVM）是大脑血管系统的缺陷。

异常血管是由于在没有真正的毛细血管床的情况下直接连接到静脉引流系统的供血动脉造成的。

脑动静脉畸形的患病率约为每 10 万人中 10-18 例，其中许多仍无症状且处于亚临床状态。

bAVM 的起源仍不确定，尽管它们在病理生理学上被认为是先天性的，涉及血管内皮生长因子的失调。

肾单位 [CC BY-SA 3.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0)，来自维基共享资源

图 1 – 低倍组织学显示大脑中的动静脉畸形

分类

脑动静脉畸形可以通过Spetzler-Martin 分级 (SMG) 系统进行分类，SMG 评分的增加与潜在手术切除的发病率和死亡率增加相关。

表 1 – Spetzler-Martin AVM 分级量表*雄辩部位包括感觉运动区、语言区或视觉区、丘脑、下丘脑、内囊、脑干、小脑脚和小脑深部核团 

使用 SMG 评分的Spetzler-Ponce 分类用于确定管理； SMG 分数 1-2 = Spetzler-Ponce A 级； SMG 分数 3 = Spetzler-Ponce B 级； SMG 分数 4-5 = Spetzler-Ponce C 级；

风险因素

尚未确定 bAVM 的遗传、人口或环境危险因素，但某些遗传性疾病，如 Osler-Weber-Rendu 综合征、Sturge-Weber 病、神经纤维瘤病和 von Hippel-Lindau 综合征与少数人有关的案例。

临床表现

脑动静脉畸形在临床上往往无症状，直到出现症状或在成像中偶然发现*

在有症状的人中，一半会出现出血。脑动静脉畸形的其他常见症状包括癫痫发作(25%-40%)、持续性 头痛(20%) 和局灶性神经病学(15%)。

*约 15% 的患者在脑血管造影中偶然发现脑动静脉畸形

调查

数字减影血管造影(DSA) 是诊断 bAVM 的金标准，可描绘出供血血管的位置和数量以及引流方式。它们看起来像是一团紧密堆积的扩大的供血动脉，为中央病灶供血。

CT 和 MR血管造影也可用于检测 bAVM，也可用于评估任何潜在的并发症，例如既往出血和邻近水肿。

一旦检测到，经颅多普勒成像可用作监测和随访 bAVM 的可靠且非侵入性方法。

Hellerhoff [CC BY-SA 3.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0)]，来自维基共享资源

图 2 – 显示 bAVM 的 MRI 冠状切片

管理

bAVM 管理的最终目标是预防未来出血。 bAVM 的 Spetzler-Ponce 分类提供了治疗指南；通常，A 类建议手术治疗，B 类建议多模式治疗，C* 类建议观察。

存在三种主要的手术方式：

• 显微手术的优点是一次即可完全切除动静脉畸形，消除复发性出血的风险，但它是一种侵入性手术
• 立体定向放射外科手术对于直径小于 3.5 厘米的畸形有效，但完全消除需要治疗后大约 1-3 年，并且并不总是能治愈
• 血管内栓塞通常用于促进后续手术，但由于再通率高，无法实现 AVM 的永久闭塞

最有利的手术特征是年龄小于 40 岁、无神经功能缺损、浅表和小动静脉畸形，并且存在于非语言区域的个体。

预后

bAVM 的主要并发症是破裂，据报道每年破裂率约为 2-4%；在破裂的病例中，超过 40% 的病例会出现严重的发病或死亡。

当 bAVM 出现急性出血、有深静脉引流或位置较深或与动脉瘤相关时，随后出血的风险也会增加。

不幸的是，bAVM 的治疗仍然与较高的发病率和死亡率风险相关。