纵隔肿瘤

介绍

纵隔是胸腔中央的一个空间，包含心脏、胸腺、大血管、部分食管和气管以及淋巴管（图1）。纵隔肿瘤是指从该空间内产生的肿瘤。

除内脏肿瘤外，成人常见的纵隔肿瘤类型包括胸腺瘤、淋巴瘤和生殖细胞肿瘤*，本文将进一步讨论。所有纵隔肿瘤均应在多学科小组 (MDT) 会议上进行讨论，以便进行适当的调查和管理。

三分之一的纵隔肿瘤成年患者没有症状。有症状的纵隔肿瘤患者可出现呼吸困难、持续咳嗽、 SVC阻塞症状（面部肿胀、呼吸窘迫）或神经受压（如霍纳综合征或喉返神经受压）

纵隔肿瘤的检查各不相同，但通常CT 成像+/-纵隔镜检查和活检（通常是细针抽吸）构成检查的支柱。

*这些病变位于前纵隔，即心包和心脏前面的区域，而后纵隔肿块本质上往往是神经源性的，在儿童中更常见

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图 1 – 胸部纵隔

胸腺瘤

胸腺肿瘤根据其恶性程度可分为胸腺瘤或胸腺癌（表 1）。胸腺瘤是前纵隔最常见的肿块，放射学上表现为边界清楚的小肿块（图 2）。

Mohankumar Kurukumbi、Roger L Weir、Janaki Kalyanam、Mansoor Nasim、Annapurni Jayam-Trouth., CC BY 2.0，来自维基共享资源

图 2 – 胸部 CT 显示左前纵隔有一个大胸腺瘤

患者可出现呼吸困难、咯血、胸痛或  SVC 综合征。众所周知，胸腺瘤与重症肌无力(MG)存在关联，表现为副肿瘤综合征。

胸腺瘤的治疗方法是手术切除，通常通过胸骨正中切口进行。切除范围应覆盖大范围，包括整个胸腺以及周围的乳晕脂肪组织，以切除所有可能的异位胸腺瘤。

表 1 – 胸腺肿瘤的分类

淋巴瘤

淋巴瘤是淋巴细胞的恶性增殖，积聚在淋巴结中，是纵隔肿块的常见原因。淋巴瘤大致可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤；本文讨论的是纵隔特有的淋巴瘤，但淋巴瘤也可能发生在身体的任何部位

肾单位，CC BY-SA 3.0，来自维基共享资源

图 3 – 来自核心活检的原发性纵隔大 B 细胞淋巴瘤的组织学

在纵隔中，淋巴结可分为几组；淋巴瘤最常见的受累淋巴结是血管前淋巴结和气管旁淋巴结，这些淋巴结位于上纵隔。

淋巴瘤患者会出现淋巴结肿大和全身症状（发烧、寒战、体重减轻、盗汗）。纵隔特有的淋巴瘤症状包括胸痛、咳嗽、呼吸困难和声音嘶哑（继发于喉返神经压迫）。

治疗通常采用化疗+/-放疗，目标是治愈第四期疾病。存活率由疾病阶段、疾病等级和患者因素决定。

生殖细胞肿瘤

生殖细胞肿瘤（GCT）通常出现在生命的第二至第四个十年，包括畸胎瘤、精原细胞瘤和非精原细胞瘤。

纵隔是GCT最常见的性腺外部位，60% 的纵隔 GCT 发生在前室。畸胎瘤是最常见的纵隔 GCT。

手术切除通常是纵隔 GCT 的首选治疗方法，但恶性畸胎瘤通常需要辅助放疗+/-化疗。