小肠肿瘤

介绍

小肠肿瘤很罕见，占所有胃肠道癌症的<5% （尽管小肠包含胃肠道粘膜表面积的 90% 以上），在英国，其发病率约为每 10 万人中 2-3 例每年。

大多数小肠肿瘤起源于 十二指肠（约 55-80% 的病例），较少见起源于空肠（10-25%）或回肠（5-15%）。小肠肿瘤可以是良性的，也可以是恶性的：

• 良性肿瘤 ——通常是腺瘤，又可细分为简单的绒毛状、管状或布伦纳腺瘤；不太常见的类型是平滑肌瘤、脂肪瘤和硬纤维瘤
• 恶性肿瘤——最 常见的类型是腺癌或神经内分泌肿瘤（各占 40%*）；不太常见的类型是间质瘤、肉瘤和淋巴瘤

对于小肠腺癌，诊断时的平均年龄为66 岁（总体而言，发病年龄低于结直肠癌），男性和女性的发病率相等

*腺癌更常见影响十二指肠，而神经内分泌肿瘤更常见影响回肠

由TeachMeSeries 有限公司(2024)

图 1 – 小肠的解剖学划分

病理生理学

小肠腺癌被认为是由先前存在的腺瘤通过遗传异常的连续积累而产生的（类似于结直肠癌发病机制所描述的模型），这种情况可能会在几年内发生。

维持 DNA 完整性的抑癌基因 p53和正常在细胞信号传导和增殖中发挥作用的癌基因 KRAS与超过 50% 的小肠腺癌病例有关。

风险因素

小肠腺癌的不可改变的危险因素包括年龄增长、克罗恩病或乳糜泻以及某些遗传性疾病（如黑斑息肉综合征、林奇综合征或家族性腺瘤性息肉病）。

小肠腺癌的可改变危险因素包括吸烟、肥胖、纤维摄入量低、红肉摄入量高和饮酒过量。

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图 2 – 小肠癌，需要小肠切除术

临床表现

大多数小肠肿瘤最初是无症状的。然而，随着它们体积的增大，它们最常见的症状是由于肠腔狭窄（或很少通过肠套叠）引起小肠梗阻（或近端胃出口梗阻） 。不太常见的是，他们可能会出现 PR 出血（新鲜 PR 出血或黑便）

检查时，可能会触及腹部肿块（25% 的病例）。对于患有转移性疾病的患者，还可能出现恶病质、黄疸、肝肿大或腹水。神经内分泌肿瘤也可表现为类癌综合征。

Xilin Wu、Hester YS Cheung、Cliff CC Chung、Michael KW Li、CC BY 4.0，来自维基共享资源

图 3 – 小肠肿瘤切除标本，导致回肠变窄

调查

由于大多数小肠肿瘤不存在症状或非特异性表现，因此很少在术前诊断出此类肿块。

血液检查对小肠肿瘤没有特异性。癌胚抗原(CEA) 水平升高与小肠腺癌相关，但仅在存在肝转移的情况下相关，而血清 5-羟基吲哚乙酸(5-HIAA) 水平升高仅在某些类癌综合征患者中观察到。

影像学

对于近端十二指肠小肠肿瘤，可以进行上消化道内窥镜检查（图4），也可以通过活检获得组织学样本。

然而，内窥镜检查常常无法到达可疑的肿瘤，因此在这种情况下，MRI 小肠造影可以起到良好的诊断作用。其他可以使用的成像方式包括超声内镜(EUS)（尤其是壶腹区域的癌症）或胶囊内窥镜检查。

然而，由于大多数患者都表现出肠梗阻的特征，因此通常通过CT 成像进行诊断（或提出怀疑），尤其是在肿瘤较大的情况下。如果怀疑有转移性疾病，进一步的PET-CT 成像是有用的。小肠肿瘤使用TNM 分期系统进行分期。

萨米尔，CC BY 3.0，来自维基共享资源

图 4 – 小肠胃肠道间质瘤的内窥镜图像

管理

理想情况下，任何有症状的 良性小肠肿瘤都应通过内窥镜或手术切除进行切除。干预措施的选择取决于患者因素以及肿瘤的大小和位置。对于某些局部晚期疾病，在任何手术干预之前可能需要新辅助化疗或放化疗。

对于局部 小肠腺癌，手术切除是唯一确定的治疗方法。所采用的切除类型主要取决于肿瘤的位置；小肠节段切除通常是主要治疗方法，但十二指肠肿瘤可能需要胰十二指肠切除术（惠普尔手术）或节段十二指肠切除术。

淋巴结阳性疾病可能需要辅助化疗（通常采用与结直肠癌类似的方案）。此处讨论神经内分泌肿瘤的治疗。

转移性疾病

大约32%诊断为小肠腺癌的患者就诊时患有IV 期（远处转移）疾病。化疗的选择以患者因素和功能为指导；全身治疗选择包括基于氟嘧啶的化疗、基于紫杉烷的化疗或检查点抑制剂。

预后

在诊断时，大约 70% 的小肠腺癌患者患有潜在可切除的疾病。淋巴结阳性小肠腺癌的5 年生存率为12-50%。