血管发育不良

介绍

血管发育不良 是  胃肠道最常见的血管异常。这种情况导致约 6% 的下消化道出血和 8% 的上消化道出血。

血管发育不良描述了先前健康的血管之间动静脉畸形的形成 。在胃肠道中，这最常见于盲肠和升结肠。

该病的患病率为1-2%，是 60 岁以上人群直肠出血的第二常见原因。值得注意的是，这是小肠出血的最常见原因。

在本文中，我们将探讨血管发育不良患者的危险因素、临床特征和治疗。

病理生理学

血管发育不良的先天性原因包括遗传性出血性毛细血管扩张症（伦杜-奥斯勒-韦伯综合征），但大多数病例是后天获得的。

获得性血管发育不良 是由于结肠慢性和间歇性收缩导致结肠粘膜下静脉引流减少，导致静脉扩张和曲折而发生的。这导致毛细血管前括约肌功能丧失，进而导致小动静脉交通的形成。

先天性和后天性病例都会导致小簇扩张血管的形成（图1），从而容易出血。

约阿希姆·冈陶，CC BY-SA 3.0，来自维基共享资源

图 1 – 胃血管发育不良的内窥镜视图

临床表现

大多数血管发育不良患者会出现直肠隐匿性出血，通过筛查 项目（例如在粪便样本中检测到血液）或新发贫血来识别。

只有 10-15% 的病例会出现急性出血。这可能表现为便血、黑便或吐血。

由于动静脉病变可发生在整个胃肠道，因此症状的程度将取决于畸形的位置和严重程度。

临床检查常无异常。在慢性病例中，只有贫血的临床症状可能是明显的。

鉴别诊断

急性胃肠道出血患者的区别取决于是否是便血、黑便或吐血。

调查

疑似血管发育不良继发大量胃肠道出血的患者在进行进一步检查之前需要使用血液制品进行紧急液体复苏并稳定临床情况。

确保进行紧急血液检查，包括全血细胞计数、凝血情况以及分组和保存（如果需要，使用合适的血液制品交叉匹配）。根据需要纠正任何潜在的凝血病。

复苏后，大出血的患者通常需要进行CT 血管造影以帮助确定出血位置。如果条件允许，可以尝试红外引导栓塞来控制出血。

进一步评估

血管发育不良的明确诊断，尤其是在稳定的病例中，可以通过内窥镜检查做出。任何发现的出血都可以通过内窥镜检查时给予治疗药物来阻止（见下文）。

• 如果病变位于胃或近端十二指肠位置，则进行上消化道内窥镜检查(OGD)*
• 如果病变位于结肠或回肠末端，则进行结肠镜检查
• 如果病变位于小肠位置，则进行胶囊内窥镜检查（图 2）

*在某些情况下，推进式小肠镜检查可用于评估远端十二指肠和近端空肠

由TeachMeSeries 有限公司(2024)

图 2 – 胶囊内窥镜检查是小肠血管发育不良的首选成像选择。

管理

大多数血管发育不良病例可以通过内窥镜进行治疗 ，通常通过使用氩气等离子凝固术（图3），使出血的血管接受电流和氩气的作用，作为一种安全且具有成本效益的治疗选择。

其他内窥镜技术包括单极电灼、激光光消融、硬化疗法和带状结扎术，但我们不太常用。

对于无法进行内窥镜检查或难以治疗的病例，可以尝试采用超选择性导管插入术和血管栓塞进行肠系膜血管造影。

作者：Samir [CC-BY-SA-3.0]，来自 Wikimedia Commons

图 3 – 在内窥镜检查期间使用氩气等离子凝固治疗血管发育不良

手术管理

在少数情况下，可能需要手术干预。这通常适用于患有急性大量难治性出血 或多发性血管发育不良病变的患者，在这些患者中，血管造影和内窥镜治疗均不成功。

进行的确切手术切除取决于病变的位置，但是进行的手术需要进行胃或肠切除+/-初次吻合。

并发症

血管发育不良的并发症主要与治疗有关， 治疗后再出血 相对常见。

内窥镜技术发生肠穿孔的风险较小，而肠系膜血管造影则存在血肿形成、动脉夹层和肠缺血的风险。