掌腱膜挛缩症

介绍

作者：Henry Vandyke Carter [公共领域]，来自 Wikimedia Commons

图 1 – 掌腱膜

掌腱膜挛缩是一种常见病症*，涉及掌纵筋膜收缩。

通常从无痛结节开始，MCP 和指间关节处出现纤维索和屈曲挛缩，这会严重限制手指运动并降低患者的生活质量。

这种情况在男性中的发病率约为男性的六倍，发病高峰年龄为 40-60 岁。它最常影响尺指（无名指和小指）。

*也有类似的临床症状，涉及身体其他部位的筋膜增厚，例如 Leddarhose 病（足底纤维瘤病）、佩罗尼病（阴茎纤维松动症）和 Garrod 结节（背侧近端指间关节纤维松动症）。

病理生理学

这种情况涉及纤维增生性增生和掌筋膜胶原基质的改变。这种成分的变化导致掌筋膜增厚和收缩。

该疾病以可预测的模式进展，尽管速度是可变的：

1. 手掌皮肤和皮下组织最初凹陷和增厚，上层皮肤失去活动能力
2. 坚硬的无痛结节开始形成，固定在皮肤和更深的筋膜上，内部逐渐增大
3. 然后会形成一条类似于肌腱的绳索，在数月至数年内开始收缩
4. 绳索收缩拉动 MCP 和 PIP 关节，导致手指进行性屈曲畸形

风险因素

该病的主要危险因素包括吸烟*、酒精性肝硬化、糖尿病和某些职业暴露（例如使用振动工具或重体力劳动）

虽然这种情况被认为是特发性的，但在疾病过程中与某些遗传和环境因素有关。

*吸烟者的发病率是吸烟者的三倍

临床表现

患者将出现不同的进展阶段。因此，症状可能包括运动范围缩小 和 结节性畸形，甚至完全丧失运动能力。

无名指和小指最常受累；然而，可能涉及其他数字。 45% 的病例是双侧的*。

检查时， 可能会触及皮肤上附着的增厚带（图 2）或坚硬的结节。受影响的手指主动伸展时可能会出现皮肤变白。在疾病晚期，受影响手指的 MCP 和/或 PIP 关节可能出现挛缩。

休斯顿试验是一种可以针对此类患者进行的特殊试验；如果患者无法将手掌平放在桌面上，则为阳性测试。

*如果是单侧的情况，最常影响右手

Frank C. Müller [CC BY-SA 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0)]，来自维基共享资源

图 2 – 影响患者右手的掌腱膜挛缩

鉴别诊断

对于患有该疾病的患者，需要考虑的重要鉴别诊断包括狭窄性腱鞘炎（通常疼痛，与过度使用或创伤有关）、尺神经麻痹（与运动/力量减少和感觉丧失有关）或扳机指（与手指相关的结节）运动）。

调查

诊断是临床诊断。然而，患者最好进行常规血常规检查，包括 LFT 和随机血糖/HbA1C，以评估潜在的相关危险因素

尽管超声成像可用于提高病灶内注射的准确性（如下所述），但诊断不需要成像。

管理

管理主要取决于呈现的阶段。早期就诊且无功能障碍的患者可以通过保守治疗进行监测和治疗。当存在功能障碍或疾病快速进展时，通常会考虑更具侵入性的治疗。

保守管理

建议患者进行手部治疗*，通过全天多次伸展运动保持手部活动。

一些临床医生在早期疾病中使用注射型胶原酶溶组织梭菌(CCM)，因为数据显示，对于掌腱膜挛缩症的早期阶段，其功能结果与手术相当（尽管复发率很高）

*对于早期掌腱膜挛缩症，不常规推荐使用放射疗法或类固醇注射。

手术管理

掌腱膜挛缩症的外科手术涉及切除患病筋膜。手术治疗通常适用于功能障碍、MCP 关节挛缩>30 度、任何PIP 挛缩或疾病快速进展的患者。

在局部/全身麻醉下进行的筋膜切除术是治疗掌腱膜挛缩症最常用的手术方法。对此存在多种方法，例如：

• 区域筋膜切除术，即切除整个筋膜（最常见的方法）
• 节段筋膜切除术，仅切除一小段筋膜
• 皮肤筋膜切除术，去除绳索和覆盖的皮肤，然后进行皮肤移植

英语维基百科的 Hilton1949 [CC BY-SA 3.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0) 或 GFDL (http://www.gnu.org/copyleft/fdl.html)]，来自 Wikimedia下议院

图 3 – Dupuytren 手术后的术后伤口愈合

闭合筋膜切开术（也称为经皮针筋膜切开术）是一种不太常见的手术。它的优点是在局部麻醉下在门诊环境中进行，因此更适合不适合进行大手术的共病患者。

掌腱膜挛缩很少需要截指，只有在出现延迟且初始治疗失败的非常严重的情况下才会考虑进行截指。

预后

疾病的病程是可变的，并非所有疾病都会进展为挛缩。然而，大多数患者最终需要手术，虽然手术干预具有良好的功能结果，但据报道术后复发率高达 66%。